四院神经内科一共有十七位医生能来会诊,包括一名主任医师和两名副主任医师。而这十七人他全都认识。
“cjd你都不知道?”胡春波有些诧异的看了一眼周策,然后转身对孙立恩问道,“你们还招这么大年龄的规培呢?”
“咳咳……那个……”孙立恩不用看也知道周策现在脸上的表情不大好看,连忙解释道“周医生是我们治疗组里的主治,他是肾内科出身的。”
“哦哦,这我就明白了。”胡春波虽然有时候嘴巴比脑子快,但脑子只要转起来也是很灵光的那种。他笑着解释道,“周医生你在肾内待久了不知道也很正常——cjd是个地地道道的罕见病,每年的发病率大概在百万分之零点四左右。不过,另一种类似的疾病你应该听说过——vgkc。”
周策露出了有些困惑的表情,他想了想之后摇头道,“这个……我也没怎么听过。”
胡春波愣了一下,然后苦笑了起来,“我光想着vgkc和免疫有关,却忘了这个病目前报告不算太多了。”
vgkc是一种和免疫相关的罕见边缘性脑炎,患者大多表现出和cjd一样的ri图像——缎带征。而且也有和cjd患者一致的三相波eeg,亚急性痴呆等等症状。甚至连脑脊液中的14-3-3蛋白质阳性症状也一模一样。
可以说,vgkc和cjd几乎是一对外在完全一致的双生子。但它们之间仍然存在着一个巨大的不同。
vgkc是可以被治疗的。
作为自身免疫系统疾病中的一种,vgkc患者在接受激素冲击治疗和血浆置换后,往往能够获得相当不错的治疗效果。定期服用相关的糖皮质激素药物后,不少vgkc患者甚至可以恢复到一个完全可以接受的程度。
但cjd不同,所有罹患了cjd的患者毫无例外都会死亡。cjd患者发病后一年内死亡率高达90,人类有史以来确认的cjd患者发病后最长的生存期也仅仅只有八年。
“cjd,就是克雅氏病。”胡春波没有继续说话,孙立恩站了出来,负责对周策解释cjd到底是什么。“这个名字如果听上去还是有些陌生的话,那它的一个特殊种类你一定听过——疯牛病。”
克雅氏病,是一种由朊蛋白颗粒既朊病毒(rion)引发的致死性传染疾病。同时,它也是一种人畜共患病。而其中最有代表性的,就是80年代发源于英国工业化养牛场的疯牛病。
作为一种最近六十年才被人们发现的全新致病体,朊病毒不同于人们传统所认知的任何一种致病体——它并不含有任何dna或者rna结构,朊病毒的本质其实是一种蛋白颗粒。但由于朊病毒被发现的时间不算太长,而其尺寸比已知的最小的病毒更小(约30~50纳米),因此,人类对于朊病毒的认知还很肤浅。
虽然对于这种蛋白质颗粒的了解尚浅,但医生和科学工作者们还是找到了至少其中一类朊病毒的特征。
rsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统,朊蛋白会感染脑神经,并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后,往往会在脑组织里留下大量的空洞,让脑组织看起来像是海绵一样。因此,朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病(tses)。其中包括感染牛和人的疯牛病(bse),感染羊和老鼠的羊瘙痒症(scraie),以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。